ASNEO LABIOSCHIZIS DAN LABIOPALATOSCHIZIS

BAB I LABIOSCHIZIS DAN LABIOPALATOSCHIZIS

PENDAHULUAN

A.      LATAR BELAKANG RUMUSAN MASALAH

Labioschizis dan labiopalatoschizis adalah kelainan yang diduga karena infeksi kronis yang diderita oleh ibu pada kehamilan trimester 1.  Bayi akan mengalami gangguan pertumbuhan karena sering menderita infeksi saluran pernapasan akibat aspirasi, dan gangguan-gangguan pertumbuhan lain.

B.      TUJUAN

Sedangkan untuk tujuan pembuatan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas Asuhan Neonatus Bayi dan Balita yang diberikan oleh dosen pengampu Ibu Sri Anggarini, S.SiT, M.Kes. Untuk menambah pengetahuan tentang labioschizis dan labiopalatoschizis serta memberikan informasi tentang labioschizis dan labiopalatoschizis kepada para pembaca.

BAB II ISI

A.     Pengertian

Labioshcizis dan labiopalatoschisis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau dumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional dimana bibir atas bagian kanan dan kiri tidak tumbuh bersatu (Vivian Nanny LD, 2010).

Labioschisis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.

Labio palatoshcizis atau sumbing bibir langitan adalah cacat bawaan berupa celah pada bibir atas, gusi, rahang dan langit-langit (Fitri Purwanto, 2001).

Labio palatoshcizis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut palato shcizis (sumbing palatum) labio shcizis (sumbing  pada bibir) yang terjadi akibat gagalnya perkembangan embrio (Hidayat, 2005).

Labio palatoschizis adalah merupakan congenital anomaly yang berupa adanya kelainan bentuk pada wajah  ( Suryadi SKP, 2001).

Berdasarkan ketiga pengertian di atas maka penulis dapat menyimpulkan bahwa labio palatoschizis adalah suatu kelainan congenital berupa celah pada bibir atas, gusi, rahang dan langit-langit yang terjadi akibat gagalnya perkembangan embrio.

 

Gambar 1 Bagian-bagian Mulut

           

                                               Labioschizis              

                                                   Palatoschizis

Gambar 2 Labioschizis

 

B.   Klasifikasi

                Jenis belahan pada labioskisis atau labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum molle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian tersebut:

1.       Palatum primer: meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatm durum dibelahan voramen insisivum.

2.       Palatumsekunder: meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen.

3.       Suatu belahan dapat mengenai satu atau keduanya, palatum primer da palatum sekunder dan bisa berupa unilateral atau bilateral.

4.       Terkadang terlihat suatu pembelahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

Atau penjelasan lebih singkatnya sebagai berikut:

1.       Unilateral ; bila terdapat celah pada satu sisi

2.       Bilateral ; bila terdapat dua celah langsung pada kedua sisi

3.       Complete ; Celah terbentuk sempurna hingga menembus dasar hidung ataupun bagian dari palatum lunak dan keras tidak menyatu

4.       Incomplete ; Celah terbentuk tidak sempurna hanya sebagian kecil saja

Pada bibir disebut dengan labioschizis, sedangkan pada langit-langit (palatum) disebut dengan istilah palatoschizis.

 

.   Etiologi

Bibir sumbing  terjadi sendiri atau dalam kombinasi dengan sumbing di sekitarnya 1 dalam 750 kelahiran, dan langit-langit bercelah terjadi pada sekitar 1 dari 2.500 kelahiran. Sedangkan untuk faktor- faktornya ada 2, yaitu faktor herediter atau genetik dan faktor eksternal atau lingkungan.

Faktor Herediter
Sebagai faktor yang sudah dipastikan. Gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan.

1.       Mutasi gen.

2.       Kelainan kromosom.

Faktor eksternal / lingkungan :

1.       Faktor usia ibu

2.       Obat-obatan. Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid

3.       Nutrisi

4.       Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella

5.       Radiasi

6.       Stres emosional

7.       Trauma, (trimester pertama)

Gejala utama dari celah bibir dan / atau langit-langit sumbing adalah pembukaan terlihat di bibir atau langit-langit.

Tanda dan gejala  antara lain:

1.       Beberapa bayi dengan bibir sumbing atau celah pada langit-langit mengalami masalah pada saat makan.

2.       Masalah bicara

3.       Gigi, termasuk gigi yang hilang, terutama ketika bibir sumbing meluas ke daerah gusi bagian atas

4.       Infeksi berulang telinga  tengah

5.       Masalah pendengaran

6.       Gassiness dan regrgitas yang berlebihan dari hidung.

Pada labioschizis	Pada labiopalatoschizis
Distorsi pada hidung Tampak sebagian atau keduanya Adanya celah pada bibir	Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan  keras dan atau foramen incisive Adanya rongga pada hidung Distorsi hidung Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari Kesukaran dalam menelan atau menghisap   (Suriadi, S.Kp. 2001)

                Ada juga yang menyebutkan, gejala sumbing yang dapat dilihat antara lain:

a.       Adanya pemisahan bibir

b.      Adanya pemisahan bibir dan langit-langit

c.       Adanya distorsia hidung

d.      Adanya infeksi telinga berulang

e.      Adanya berat badan tidak bertambah

f.        Adanya regurgitasi nasal ketika menyusu (air susu keluar dari lubang hidung)

D.     Patofisiologi

Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan karena menikah/kawin dengan saudara/kerabat. Bagi tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh. Walau yang diperlukan sedikit, tapi jika kekurangan berbahaya. Sumber makanan yang mengandung seng antara lain : daging, sayur sayuran dan air. Soal kawin antara kerabat atau saudara memang menjadi pemicu munculnya penyakit generatif, (keterununan) yang sebelumnya resesif. Kekurangan gizi lainya seperti kekurangan vit B6 dan B complek. Infeksi pada janin pada usia kehamilan muda, dan salah minum obat obatan/jamu juga bisa menyebabkan bibir sumbing.

Proses terjadinya labio palatoshcizis yaitu ketika kehamilan trimester I dimana terjadinya gangguan oleh karena beberapa penyakit seperti virus. Pada trimester I terjadi proses perkembangan pembentukan berbagai organ tubuh dan pada saat itu terjadi kegagalan dalam penyatuan atau pembentukan jaringan lunak atau tulang selama fase embrio.

Apabila terjadinya kegagalan dalam penyatuan proses nasal medical dan maxilaris maka dapat mengalami labio shcizis (sumbing bibir) dan proses penyatuan tersebut akan terjadi pada usia 6-8 minggu. Kemudian apabila terjadi kegagalan penyatuan pada susunan palato selama masa kehamilan 7-12 minggu, maka dapat mengakibatkan sumbing pada palato (palato shcizis).

E.   Faktor Resiko

                Faktor risiko adalah sesuatu yang meningkatkan kesempatan untuk mendapatkan penyakit. Faktor risiko untuk celah mulut-wajah meliputi:
                Untuk bayi:

a.       Memiliki cacat lahir lahinnya

b.      Jenis kelamin laki-laki

c.       Memiliki saudara kandung, orang tua, atau kerabat dekat lainnya lahir dengan sumbing oral-wajah

Genetika terbaik dapat menentukan resiko yang sebenarnya, yang dapat sangat bervariasi diantara para keluarga. Secara umum, jika satu anak dalam keluarga memiliki sumbing, anak berikutnya memiliki sekitar 4% juga memiliki sumbing. Jika hanya mamiliki bibir sumbing, resiko ini terjadi pada anak kedua adalah 2%.

Untuk ibu selama kehamilan

a.       Memakai obat-obatan tertentu, seperti obat Antiseizure (terutama fenitoin) atau retinoic acid (digunakan untuk kondisi Dermatologic, seperti jerawat)

b.      Mengkonsumsi alkohol (khususnya dalam pengembangan bibir sumbing)

c.       Memiliki penyakit atau infeksi

d.      Memiliki kekurangan asam folatpada konsepsi atau selama awal kehamilan.

F.    Manivestasi Klinis

                Pada labio Skisis:

1.       Distorsi pada hidung

2.       Tampak sebagian atau keduanya

3.       Adanya celah pada bibir

Pada palato skisis:

1.       Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive

2.       Adanya rongga pada hidung

3.       Distorsi hidung

4.       Teraba aa celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari

5.       Kesukaran dalam menghisap atau makan

G.     Komplikasi

1.       Gangguan bicara dan pendengaran

2.       Terjadinya otitis media berulang,

3.       Infeksi telinga

4.       Gangguan pendengaran

5.       Aspirasi

6.       Distress pernafasan

7.       Risisko infeksi saluran nafas

8.       Pertumbuhan dan perkembangan terhambat serta kekurangan gizi.

H.    Pemeriksaan Diagnostik

                Seorang dokter dapat mendiagnosa bibir sumbing atau sumbing langit-langit  dengan memeriksa bayi yang baru lahir. Seorang bayi yang baru lahir dengan sumbing oral-wajah dapat didiagnosis oleh  tim spesialis medis segera setelah lahir. Jarang, sebagian atau "submukus" sumbing mungkin tidak terdiagnosis selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun.

Celah bibir dan langit-langit kadang-kadang berhubungan dengan kondisi medis lainnya. Dokter Anda harus dapat memberitahu Anda apakah ada atau tidak clefting anak Anda adalah bagian dari sindrom "" Beberapa sindrom mungkin memerlukan perawatan di samping merawat bibir sumbing atau langit-langit..

Prenatal diagnosis (diagnosis sebelum kelahiran) juga dapat dilakukan dengan pemeriksaan USG. Sumbing bibir lebih mudah didiagnosis melalui ultrasound kehamilan daripada sumbing ini. Diagnosis dapat dibuat pada awal kehamilan 18 minggu. Prenatal diagnosis memberikan orangtua dan tim medis keuntungan dari perencanaan lanjutan untuk perawatan bayi.

Atau daapt disingkat seperti berikut:

1.       Pemeriksaan fisiskàpemeriksaan saat BBL

2.       Foto rontgen, tapi sekarang menggunakan USG à pemeriksaan prenatal

3.       MRI untuk evaluasi abnormal(ultrasound kehamilan) à pemeriksaan prenatal

I.    Pemeriksaan Terapeutik

1.       Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan

2.       Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat

3.       Mencegah komplikasi

4.       Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan

5.       Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atua sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mencegah kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum penbedahan perbaikan.

6.       Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitaspenutupan adalah untuk perkembangan bicara

J.     Penatalaksanaan

Pada bayi yang langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang. Untuk membantu keadaan ini biasanya pada saat bayi baru lahir di pasang:

1.       Pemasangan selang Nasogastric tube, adalah selang yang dimasukkan melalui hidung..berfungsi untuk memasukkan susu langsung ke dalam lambung untuk memenuhi intake makanan.

2.       Pemasangan Obturator/ “feeding plate” yang terbuat dr bahan akrilik yg elastis, semacam gigi tiruan tapi lebih lunak, jd pembuatannya khusus dan memerlukan pencetakan di mulut bayi. Beberapa ahli beranggarapan obturator menghambat pertumbuhan wajah pasien, tp beberapa menganggap justru mengarahkan. Pada center-center cleft seperti Harapan Kita di Jakarta dan Cleft Centre di Bandung, dilakukan pembuatan obturator, karena pasien rajin kontrol sehingga memungkinkan dilakukan penggerindaan oburator tiap satu atau dua minggu sekali kontrol dan tiap beberapa bulan dilakukan pencetakan ulang, dibuatkan yg baru sesuai dg pertumbuhan pasien.

3.       Pemberian dot khusus, dot ini bisa dibeli di apotik-apotik besar. Dot ini bentuknya lebih panjang dan lubangnya lebih lebar daripada dot biasa, tujuannya dot yang panjang menutupi lubang di langit2 mulut; susu bisa langsung masuk ke kerongkongan. Karena daya hisap bayi yang rendah, maka lubang dibuat sedikit lebih besar.Penatalaksanaan tergantung pada kecacatan. Prioritas pertama antara lain pada tekhnik pemberian nutrisi yang adekuat untuk mencegah komplikasi, fasilitas pertumbuhan dan perkembangan.

Perawatan preoperative:

a.       Menyediakan dukungan psikologis bagi keluarga

b.      Modifikasi teknik menyusui

c.       Tahan anak dalam posisi tegak

d.      Gunakan peralatan makan khusus (besar, puting susu lembut dengan lubang besar)

e.      Jelaskan masalah jangka sekarang dan jangka panjangnya

Operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :
1.  Penjelasan kepada orangtuanya
2.  Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi(hidung), evaluasi telinga.
3.  Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.
4.  Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi
5.  Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
6.  Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
7.  Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)
8.  Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
9.  Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advancementosteotomy LeFORTI

Perawatan pascaoperasi:

a.       Posisi di belakang atau samping berbaring

b.      Menjaga perangkat pelindung bibir

c.       Menahan tangan anak

d.      Mencegah menangis parah

e.      Bersihkan garis jahitan dengan lembut setelah menyusui

f.        Ajarkan orang tua tentang:Peralatan makanan dan teknik pemberian makan

g.       Menahan Prosedur

h.      Perawatan mulut

Operasi ini merupakan operasi bedah plastik yang bertujuan menutupi kelainan, mencegah kelainan, meningkatkan tumbuh kembang anak. Labio plasty dilakukan apabila sudah tercapai ”rules of overten” yaitu : umur diatas 10 minggu, BB diatas 10 ponds (± 5 kg), tidak ada infeksi mulut, saluran pernafasan untuk mendapatkan bibir dan hidung yang baik, koreksi hidung dilakukan pada operasi yang pertama. Palato plasty dilakukan pada umur 12-18 bulan, pada usia 15 tahun dilakukan terapi dengan koreksi-koreksi bedah plastik. Pada usia 7-8 tahun dilakukan ”bone skingraft”, dan koreksi dengan flap pharing. Bila terlalu awal  sulit karena rongga mulut kecil. Terlambat, proses bicara terganggu, tindak lanjutnya adalah pengaturan diet. Diet minum susu sesuai dengan kebutuhan klien.

Penatalaksaan tergantung pada beratnya kecacatan. Prioritas pertama adalah tehnik pemberian nutrisi yang adekuat. Mencegah komplikasi. Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan. Pembedahan ; pada labio sebelum kecacatan palato ; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atau sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mmencegah kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum pembedahan perbaikan. Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 5 tahun, ada juga antara 6 bulan dan 2 tahun ; tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitas penutupan adalah untuk perkembangan bicara.

(Suriadi, S.Kp. 2001)

         

 Gambar  Rekonstruksi Cleft Lip                                                                                            

Gambar palatoplasty

Pengobatan melibatkan beberapa disiplin ilmu, yaitu bedah plastik,ortodontis, terapi wicara dan lainnya. Pembedahan untuk menutup celah bibir biasanya dilakukan pada saat anak berusia 3-6 bulan. Penutupan celah langit-langit biasanya ditunda sampai terjadi perubahan langit-langit yang biasanya berjalan seiring dengan pertumbuhan anak (maksimal sampai anak berumur 1 tahun). Sebelum pembedahan dilakukan, bisa dipasang alat tiruan pada langit-langit mulut untuk membantu pemberian makan/susu.
                           Pengobatan mungkin berlangsung selama bertahun-tahun dan mungkin perlu dilakukan beberapa kali pembedahan (tergantung kepada luasnya kelainan), tetapi kebanyakan anak akan memiliki penampilan yang normal serta berbicara dan makan secara normal pula. Beberapa diantara mereka mungkin tetap memiliki gangguan berbicara.

BAB III PENUTUP

A.      KESIMPLAN

Labioschizis dan labiopalatoschizis merupakan kelainan congenital yang merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau dumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semas perkembangan embrional dimana bibir atas bagian kanan dan kiri tidak tumbuh bersatu. Hal ini disebabkan oleh 2 faktor yaitu factor herediter dan factor lingkungan. Walaupun labioschizis dan labiopalatoschizis adalah penyakit congenital bisa disembuhkan secara total. Penaganan untuk labioschizis adalah dengan rekonstruksi labia(menyatukan bibir yang sumbing dengan menjahitnya), sedangkan labiopalatoschizis dengan rekonstruksi dan palatoplasti.

B.      SARAN

Dengan adanya informasi tentang kedua kelainan congenital ini diharapkan dapat mendorong tenaga kesehatan untuk mengembangkan perbaikan kualitas hidup terhadap anak-anak yang mengalami labioschizis maupun labiopalatoschizis. Serta timbulnya kesadaran terhadap para calon ibu untuk benar-benar memikirkan gizi anaknya sebagai cara utama untuk mencegah terjadinya kelainan congenital ini.

DAFTAR PUSTAKA

1.       Nanny, Vivian Lia Dewi. 2010. Asuhan neonates Bayi dan Anak Balita. Jakarta : Salemba Medika

DIII Kebidanan FK UNS semester 3 2010 

	Gambar 1 Bagian-bagian Mulut